Les vascularites primitives de l’enfant sont des maladies inflammatoires rares touchant les vaisseaux sanguins et pouvant se compliquer d’ischémie, voire de nécrose de certains organes. Elles constituent un véritable défi diagnostique et thérapeutique pour les pédiatres. À l’échelle mondiale, les vascularites les plus fréquentes de l’enfant sont la vascularite à IgA et la maladie de Kawasaki, mais dont les complications peuvent être sévères. Les autres vascularites de l’enfant, telles que la péri-artérite noueuse, l’artérite de Takayasu, les vascularites à ANCA, ou encore la maladie de Behçet, sont rares mais potentiellement graves. L’examen clinique minutieux et complet est une des clés du diagnostic. En effet, la précocité de la prise en charge thérapeutique est essentielle car le pronostic vital peut être engagé et le risque de séquelles à long terme conséquent. Un certain nombre de diagnostics différentiels doivent être évoqués, notamment en cas de début précoce avant l’âge de 1 an. Cet article propose un état des lieux des différentes vascularites de l’enfant et une démarche diagnostique clinique et paraclinique pour guider le clinicien.

Primary childhood vasculitis are a real diagnostic and therapeutic challenge for pediatricians. Some vasculitis are quite common, while others are much rarer compared to adults. Worldwide, the most common vasculitis in children are IgA vasculitis and Kawasaki disease, which are usually self-limited although children may develop severe complications. Other vasculitis in children, such as polyarteritis nodosa, Takayasu arteritis, ANCA vasculitis, and Behçet disease, are rare but may be life-threatening. A careful clinical examination is a key for diagnosis. Indeed, early treatment is essential, regarding the high risk of long-term damages. Differential diagnosis must be considered, especially in the case of early onset, before the age of 1 year. This article provides an overview of vasculitis main features in children, and may help the clinician to an early diagnosis.